Systemische Sklerodermie (SSc)

Die systemische Sklerodermie ist eine chronische Erkrankung mit fehlgeleitetem Immunsystem, die zu einer zunehmenden Verhärtung von Haut, Blutgefässen und inneren Organen führt. Man unterscheidet zwei Hauptformen:

• Limitierte kutane systemische Sklerodermie (lcSSc): Diese Form schreitet meist langsam voran, Hautveränderungen beschränken sich vorwiegend auf Hände, Füsse und Gesicht. Innere Organe können oft erst nach vielen Jahren betroffen sein, beispielsweise Lunge oder Verdauungstrakt. Häufig im Rahmen des CREST-Syndroms.

• Diffuse kutane systemische Sklerodermie (dcSSc): Verläuft schneller, betrifft grössere Hautbereiche, auch den Körperstamm. Das Risiko für eine frühe und schwere Beteiligung innerer Organe (Lunge, Nieren, Herz) ist höher.

Overlap-Syndrom

Merkmale mehrerer Autoimmunerkrankungen zugleich, z.B. Sklerodermie zusammen mit Lupus oder Muskelentzündung. Typische Blutwerte können die Diagnose unterstützen. Beschwerden lassen sich nicht einer einzigen Erkrankung zuordnen.

Undifferenzierte Kollagenosen (UCTD)

Autoimmunerkrankungen mit Symptomen wie Raynaud-Phänomen, Gelenkschmerzen oder bestimmten Antikörpern ohne klare Zuordnung zu einem bekannten Krankheitsbild. Manche Patienten entwickeln später eine definierte Autoimmunerkrankung.

Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea)

Beschränkt sich auf die Haut ohne Organbeteiligung. Verhärtete Hautstellen können einzeln oder mehrfach und unterschiedlich geformt auftreten. Blutuntersuchungen sind oft unauffällig.

Eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom)

Seltene Bindegewebserkrankung mit Verhärtung von Haut und Faszienschicht, meist an Armen und Beinen. Innere Organe bleiben in der Regel unbeteiligt. Die Diagnose erfordert häufig eine Gewebeprobe und Abgrenzung zur systemischen Sklerodermie.

Chronische Graft-versus-Host-Disease (cGvHD)

Komplikation nach Stammzelltransplantation, bei der das Immunsystem des Spenders den Körper des Empfängers angreift. Hautverhärtungen ähnlich der Sklerodermie sowie Organbeteiligungen (Lunge, Leber, Darm) sind möglich.

Nephrogene systemische Fibrose (NSF)

Seltene Erkrankung bei schwerer Nierenschwäche, oft nach Kontakt mit gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln. Führt zu schmerzhaften, symmetrischen Hautverhärtungen und kann innere Organe betreffen. Ursache ist vermutlich die eingeschränkte Nierenfunktion in Verbindung mit dem Kontrastmittel, keine Autoimmunerkrankung.